pemfigus hastalığı ne demek?
Pemfigus Hastalığı
Pemfigus, deride ve mukoz membranlarda (ağız, burun, boğaz, genital bölge gibi) içi sıvı dolu kabarcıklar (büller) ile karakterize, nadir görülen, kronik bir otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sistemi, yanlışlıkla derideki hücreleri bir arada tutan proteinlere saldırır. Bu durum, derinin katmanlarının ayrılmasına ve kabarcıkların oluşmasına yol açar.
Nedenleri:
- Pemfigusun kesin nedeni bilinmemektedir.
- Genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin (ilaçlar, enfeksiyonlar, stres) etkileşimi sonucu ortaya çıkabileceği düşünülmektedir.
- Otoimmün bir hastalık olduğundan, bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması temel mekanizmadır.
Belirtileri:
- Kabarcıklar: Deride ve mukoz membranlarda kolayca patlayan, ağrılı kabarcıklar oluşur. Bu kabarcıklar iyileşirken iz bırakabilir.
- Ağrı: Kabarcıklar ağrılı olabilir ve yeme, içme veya konuşmayı zorlaştırabilir.
- Kaşıntı: Kabarcıkların çevresi kaşınabilir.
- Yaygınlık: Hastalık vücudun herhangi bir yerinde görülebilir, ancak sıklıkla ağızda başlar.
Türleri:
Pemfigusun çeşitli türleri vardır. En yaygın olanları şunlardır:
- Pemfigus Vulgaris: En sık görülen türdür. Genellikle ağızda başlar ve sonra cilde yayılır.
- Pemfigus Foliaceus: Daha hafif bir türdür. Sadece cildi etkiler ve ağızda lezyonlara neden olmaz.
- Paraneoplastik Pemfigus: Kanserle ilişkili nadir bir türdür.
Tanı:
- Fiziksel Muayene: Doktor, cildinizi ve mukoz membranlarınızı muayene eder.
- Deri Biyopsisi: Kabarcıktan küçük bir doku örneği alınarak mikroskop altında incelenir.
- İmmünofloresan Testi: Deri biyopsisinde veya kanda, hastalığa neden olan antikorların varlığı araştırılır.
Tedavi:
Pemfigusun tedavisi, hastalığın şiddetine ve türüne bağlıdır. Amaç, kabarcık oluşumunu kontrol altına almak, iyileşmeyi hızlandırmak ve enfeksiyonları önlemektir.
- Kortikosteroidler: Prednizon gibi ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılayarak iltihabı azaltır ve kabarcık oluşumunu engeller.
- İmmünsupresanlar: Azatioprin, mikofenolat mofetil veya siklofosfamid gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltarak antikor üretimini engeller.
- Rituksimab: B hücrelerini hedef alan bir monoklonal antikordur. Bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltır.
- Plazmaferez: Kandaki antikorları uzaklaştırmak için yapılan bir tedavi yöntemidir.
- Topikal Tedaviler: Kabarcıkların üzerine uygulanan kortikosteroid kremler veya merhemler, iltihabı azaltır ve iyileşmeyi hızlandırır.
- Antibiyotikler: Enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılır.
- Ağız Gargaraları: Ağızdaki kabarcıkları temizlemek ve enfeksiyonları önlemek için kullanılır.
Komplikasyonlar:
- Enfeksiyon: Kabarcıklar enfekte olabilir.
- Sepsis: Enfeksiyonun kana yayılması.
- Malnütrisyon: Ağızdaki kabarcıklar nedeniyle yemek yeme zorluğu.
- İlaç Yan Etkileri: Tedavide kullanılan ilaçların yan etkileri.
Prognoz:
Pemfigusun prognozu, hastalığın türüne, şiddetine ve tedaviye yanıtına bağlıdır. Erken tanı ve tedavi ile hastalık kontrol altına alınabilir. Bazı kişilerde uzun süreli remisyon (belirtilerin kaybolması) sağlanabilirken, bazılarında tekrarlayan ataklar görülebilir.
Önemli Not: Bu bilgiler sadece genel bilgilendirme amaçlıdır. Pemfigus tanısı ve tedavisi için mutlaka bir dermatoloji uzmanına başvurulmalıdır.
Linkler: